Kulak Onarımları(Mikrosia)

Doğumsal olan eksikliklerde hastalarda özellikle baş boyun bölgesinde eşlik eden başka anomalilerin (orta kulak ve iç kulak yapılarının etkilenip etkilenmediği, fasiyal asimetri, alt çene kemiğinin eksikliği veya asimetrisi, gibi) olup olmadığı değerlendirilmeli ve eş zamanlı tedavileri planlanmalıdır. Ayrıca bu çocuklarda yarık dudak, yarık damak, idrar yolu ve böbrek anomalileri, yüz yarıkları gibi birçok ek rahatsızlık da eşlik edebilmektedir.

Literatürde enfeksiyonlar (rubella), bazı ilaç kullanımları (talidomit), embriyolojik hayatta stepdial arterin tıkanması gibi birçok sebep gösterilmiş olsa da mikroşiası olan hastaların pek çoğunda genetik sebepler baskın gelmekte ya da bilinen bir sebep bulunamamaktadır.

Ameliyat zamanlaması konusunda 5-7 yaşlar tercih edilmektedir. Çocuğun psikolojik açıdan okul ortamına girmeden onarımın yapılması önerilir. Ancak özellikle kaburganın kullanılacağı onarımlarda kaburganın erken alınmasının göğüs kafesi deformitesi yapabileceği düşüncesi ile çok erken dönemde ameliyat yapılması da önerilmemektedir. Ayrıca büyüme döneminde çok erken yapılan kulak çocuk büyüdüğünde karşı kulağa göre küçük kalacağı için ilkokul öncesi döneme kadar beklemek faydalıdır.

Tarih boyu hastalığın tedavisinde birçok yöntemler geliştirilmiştir. İlk onarımlar kişinin kendi dokuları kullanılarak yapılmış, daha sonra prostetik yöntemler gelişmeye başlamıştır. Gelişen bilgisayar teknolojileri ve üç boyutlu yazıcılar sayesinde ise bugün sanal tasarımlar ile kulak onarımları mümkün olabilmiştir.

Geçmiş tarihlerde yanak dokusundan kulak memesi yapmak gibi birçok kulak rekonstrüksiyonu ameliyatı tarif edilse de ilk defa tam kulak rekonstrüksiyonunu 1920 yılında Gillies tarafından yapılmıştır. Tanzer isimli çalışmacı çok aşamalı kulak rekonstrüksiyonunu tanımlamış ve Brent tarafından kulak rekonstrüksiyonunu bir sanat haline getiren kıkırdak oyma teknikleri tariflenmiştir.

Bu ameliyatlarda ameliyat öncesi planlama ameliyat kadar önemlidir. Klasik yöntemlerde bir röntgen kağıdı yada şeffaf bir naylon tabaka ile sağlam kulak tarafı işaretlenir ve ölçümler alınır. Çıkartılan şablona diğer yönden bakıldığında ayna simetrisi olacağından bu şablon yapılmak istenilen kulak için de kılavuz olur.

Çok aşamalı kulak onarımı;

• Kaburga ile kulak kıkırdak çatısının oluşturulması ve yumuşak doku altına gömülmesi
• Cilt altına yerleştirilen yapışık kulağın kaldırılması ve arkadaki sulkus denilen oluğun oluşturtulması
• Kulak memesinin normal pozisyonuna çekilmesi
• Konka ve tragus denilen yapıların oluşturulması

Tek aşamalı kulak onarımı;

• kulak kıkırdaklarının Şakak bölgesinden alınan kas kılıfına sarılması işlemidir. Bu sayede tek aşamada kulak rekonstrüksiyonu yapılabilmektedir.

Kıkırdak çatı oluşturacak kadar kıkırdak insan vücudunda bir tek göğüs kafesindeki kaburgaların birleşim yerinde vardır. Genelde işlem için kulak yapılacak tarafın karşı tarafındaki göğüs kafesi kullanılmaktadır. Kıkırdak alınırken perikondrium denilen kıkırdak kılıfı korunduğunda burada ilerleyen zamanda kıkırdak yapı tekrar oluşarak göğüs kafesinde kalıcı deformite olması engellenebilmektedir. Ancak göğüs kafesinden kıkırdak alımı esnasında akciğer zarlarına zarar vermeden almak oldukça önemlidir. İşlem sonrasında çevre dokulara lokal anesteziler enjekte edilerek ve ağızdan hastaya ağrı kesiciler verilse de işlen sonrası bir kaç gün nefes alırken hastalarda ağrı şikayeti olabilmektedir.

Sağlam kulak örnek alınarak dışarıdan protez şeklinde kulak oluşturulması işlemine denir. Bu yöntemde en önemli nokta uygulanan protezin kafaya tespitinin yeterli sağlamlıkta olması ve bakıldığında kulağın protez olduğunun anlaşılmamasıdır. Protezin kafa tasına tespiti için diş hekimlerini diş protezleri için uyguladıkları implant teknolojisi kullanılmaktadır. Kafatası kemiğine yerleştirilen 2-3 adet implant kemiğe kaynadıktan sonra uçlarına çok güçlü mıknatıslar yerleştirilerek protez kafaya tespit edilmektedir. Protezin bakıldığında dikkat çekmemesi ise tamamen protezi yapan hekimin ustalığına kalmaktadır. Karşı kulağın üç boyutlu tarayıcılar veya bilgisayarlı tomografi ile üç boyutlu görüntüleri

Yapılan protezin rengi ve detayları ne kadar güzel ayarlanır ise sonuç da o denli mükemmel olacaktır. Ancak unutulmamalıdır ki renk uyumu mükemmel sağlandığında dahi hasta güneşte bronzlaşır veya zamanla cilt renginde değişiklikler olur ise protezin bu değişikliklere adapte olma şansı olmayacaktır.

Kulak kepçesinin çatısını oluşturmak için metpor denilen hazır üretilen malzeme vardır. Ancak sert bir malzeme olduğunda kulak oluşturulduktan sonra hasta kulağının üzerine yatar ise çoğu zaman üzerini örten yumuşak dokuyu delerek bu malzeme dışarı çıkmaktadır. Bu sebeple kulak onarımında çok tercih edilmemektedir.

Sağlam taraftaki kulak yüzey tarayıcılar veya üç boyutlu tomografi ile görüntülendikten sonra bu kulağın bilgisayar ortamında ayna simetrisi elde edilir. Eğer eksik olan tarafta mevcut dokular var ise ayna görüntüsünden mevcut görüntü çıkartılarak eksik olan tarafa yapılması gereken onarımın tam boyutu belirlenmiş olur.

Belirlenen modele uygun prostetik kulak yapılabileceği gibi bu modelden kişinin kendi dokularından kulak yapmak için de faydalanılabilir.

Bu model üç boyutlu yazıcıdan çıktı alınarak ameliyatta kılavuz olarak kullanıldığında karşı kulağın röntgen kağıdı yada şeffaf bir naylon tabakaya alınan çiziminden çok daha detaylı ve doğru bilgi sağlamaktadır. Ayrıca iki boyuta indirgenerek şekillendirilmeye çalışılan kıkırdak için tam ve doğru üç boyutlu model kullanılmaktadır.

Sanal cerrahi kullanılarak ulaşılan son nokta ise eldeki model kullanılarak silikondan kulağın çatısının oluşturulmasıdır. Daha önce anlatıldığı şekilde kulaktaki eksikliğin modeli çıkartıldıktan sonra eldeki modelin negatif kalıbı çıkartılır. Bu kalıbın içerisine medikal silikon dökülerek hastaya uygulanacak implant elde edilir. Bu implant eksikliğin olduğu saç çizgisi önündeki deri altına yerleştirilerek çok aşamalı kulak onarımında ya da şakak bölgesinden alınan kas kılıfına sarılarak tek aşamalı kulak onarımında kullanılabilir.

Medikal silikon ile yapılan kulak çatısı implantların yumuşak olduğundan metpor implantlar gibi üzerlerine yatıldığında kolaylıkla kaplandıkları deriyi delip çıkmazlar. Kullanılan malzeme biyouyumlu olduğundan uygulandıkları dokularda minimal doku reaksiyonuna neden olurlar.

Saç çizgisi düşük olan kişilerde ameliyat sonrasında kulak kepçesi üzerinde kıllı deri kalabilmektedir. Son yıllarda bu bölgeye yerleştirilen balonlar ile doku hacmi arttırılarak bu problem ortadan kaldırılmaktadır. Ayrıca yüz asimetrisi olan hastalarda kulak kepçesinin yerleştirileceği yer özenle seçilmeli ve olabildiğince karşı kulak ile simetri yakalanmaya çalışılmalıdır.